Νεφρωσικό σύνδρομο: συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι το νεφρωσικό σύνδρομο

Το νεφρωσικό σύνδρομο δεν είναι μία μεμονωμένη ασθένεια, αλλά ένα σύνολο εκδηλώσεων που δείχνουν ότι τα νεφρά δεν λειτουργούν σωστά. Τα σπειράματα, δηλαδή τα μικροσκοπικά φίλτρα των νεφρών, επιτρέπουν να περάσει μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης από το αίμα στα ούρα. Έτσι μειώνεται στο αίμα η λευκωματίνη, μια σημαντική πρωτεΐνη, και μπορεί να συγκεντρωθούν υγρά στους ιστούς. Αυτό προκαλεί πρήξιμο, συχνά γύρω από τα μάτια και στα πόδια. Μπορεί επίσης να αυξηθούν η χοληστερίνη και άλλα λίπη στο αίμα.

Το σύνδρομο μπορεί να οφείλεται σε παθήσεις που επηρεάζουν μόνο τα νεφρά ή σε άλλες ασθένειες, όπως ο διαβήτης και ο λύκος. Η αντιμετώπιση εξαρτάται από την αιτία, τα συμπτώματα και τη βλάβη των νεφρών. Με τη θεραπεία της αιτίας μπορεί να υποχωρήσει και η νεφρική λειτουργία να επανέλθει στο φυσιολογικό. Σε άλλες περιπτώσεις υπάρχουν υφέσεις, δηλαδή περίοδοι χωρίς συμπτώματα, και υποτροπές, όταν τα συμπτώματα επιστρέφουν. Τα περισσότερα παιδιά ανταποκρίνονται καλά στα κορτικοστεροειδή, αλλά ορισμένες μορφές μπορεί να οδηγήσουν σε νεφρική ανεπάρκεια.

Μορφές και τύποι

• Πρωτοπαθές νεφρωσικό σύνδρομοΟφείλεται σε παθήσεις που επηρεάζουν μόνο τα νεφρά, όπως η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων, η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση και η μεμβρανώδης νεφροπάθεια.
• Δευτεροπαθές νεφρωσικό σύνδρομοΣυνδέεται με άλλες παθήσεις ή παράγοντες, όπως ο διαβήτης, ο λύκος, ορισμένες λοιμώξεις και φάρμακα.
• Συγγενές νεφρωσικό σύνδρομοΣυνήθως προκαλείται από κληρονομική αλλαγή σε γονίδιο. Μπορεί να χρειάζεται συχνές εγχύσεις λευκωματίνης και εξειδικευμένη αντιμετώπιση.

Πώς εξελίσσεται και αν θεραπεύεται

Με την αντιμετώπιση της αιτίας το σύνδρομο μπορεί να υποχωρήσει και η νεφρική λειτουργία να γίνει ξανά φυσιολογική. Μπορεί όμως να υπάρχουν υποτροπές ή να εξελιχθεί σε νεφρική ανεπάρκεια. Στα περισσότερα παιδιά η πρωτεΐνη στα ούρα και το πρήξιμο μειώνονται μέσα σε λίγες εβδομάδες θεραπείας με πρεδνιζολόνη. Τα περισσότερα παιδιά που ανταποκρίνονται στα κορτικοστεροειδή δεν κινδυνεύουν από νεφρική ανεπάρκεια, ενώ η συγγενής μορφή συνήθως έχει δυσκολότερη πορεία.

Συμπτώματα νεφρωσικού συνδρόμου

Οι εκδηλώσεις περιλαμβάνουν αλλαγές που μπορεί να παρατηρήσεις στο σώμα και στα ούρα σου. Η μεγάλη απώλεια πρωτεΐνης και η χαμηλή λευκωματίνη επιβεβαιώνονται με εξετάσεις.

• Πρήξιμο Στα βλέφαρα, στα πόδια, στους αστραγάλους, χαμηλά στην κοιλιά ή σε άλλα σημεία.
• Αφρώδη ούρα Η αυξημένη πρωτεΐνη μπορεί να κάνει τα ούρα να φαίνονται αφρώδη.
• Αύξηση βάρους Μπορεί να οφείλεται στην κατακράτηση υγρών.
• Κόπωση
• Μειωμένη όρεξη
• Λιγότερα ούρα Ορισμένα παιδιά ουρούν λιγότερο από το συνηθισμένο στις υποτροπές.

Στα παιδιά το πρήξιμο συνήθως γίνεται πρώτα αντιληπτό γύρω από τα μάτια και μετά χαμηλά στα πόδια και στο υπόλοιπο σώμα. Οι υποτροπές συνήθως αραιώνουν καθώς μεγαλώνουν και συχνά σταματούν προς το τέλος της εφηβείας.

Τα ίδια συμπτώματα μπορεί να έχουν και άλλες αιτίες. Αν σε ανησυχούν, συζήτησέ τα με τον γιατρό σου.

Αιτίες νεφρωσικού συνδρόμου και παράγοντες κινδύνου

Το νεφρωσικό σύνδρομο εμφανίζεται όταν βλάπτονται τα φίλτρα των νεφρών και διαφεύγει πρωτεΐνη στα ούρα. Πρωτοπαθείς αιτίες είναι η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων, η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, που προκαλεί ουλές σε ορισμένα φίλτρα, και η μεμβρανώδης νεφροπάθεια. Η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων είναι η κύρια αιτία στα παιδιά και η αιτία της παραμένει άγνωστη. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν τον διαβήτη, τον λύκο, την αμυλοείδωση, λοιμώξεις όπως ο HIV και οι ηπατίτιδες Β και C, ορισμένες αλλεργικές αντιδράσεις, φάρμακα όπως τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και γενετικές διαταραχές των νεφρών.

Ποιοι κινδυνεύουν περισσότερο

• Ασιατική καταγωγή: στα παιδιά αναφέρεται συχνότερη εμφάνιση, χωρίς να είναι σαφές γιατί.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Ο γιατρός ελέγχει αν χάνεις υπερβολική πρωτεΐνη στα ούρα. Μια ειδική ταινία αλλάζει χρώμα όταν ανιχνεύει λευκωματίνη. Για επιβεβαίωση μπορεί να ζητηθεί συλλογή ούρων 24 ωρών ή μέτρηση του λόγου λευκωματίνης προς κρεατινίνη σε δείγμα ούρων. Εξετάσεις αίματος ελέγχουν τη λευκωματίνη και άλλα προβλήματα. Για την αναζήτηση της αιτίας μπορεί να χρειαστούν υπερηχογράφημα ή βιοψία νεφρού, δηλαδή λήψη μικρού δείγματος ιστού για εξέταση.

• Έλεγχος πρωτεΐνης στα ούρα με ειδική ταινία
• Συλλογή ούρων 24 ωρών
• Λόγος λευκωματίνης προς κρεατινίνη ούρων
• Λευκωματίνη αίματος
• Εξετάσεις αίματος για διερεύνηση της αιτίας και της νεφρικής λειτουργίας
• Υπερηχογράφημα νεφρών
• Βιοψία νεφρού

Θεραπεία νεφρωσικού συνδρόμου

Η θεραπεία προσαρμόζεται στην αιτία, στα συμπτώματα και στην έκταση της νεφρικής βλάβης. Στόχος είναι να μειωθούν η απώλεια πρωτεΐνης και το πρήξιμο, να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη πάθηση και να περιοριστούν οι επιπλοκές. Στα παιδιά βασική θεραπεία είναι τα κορτικοστεροειδή, συνήθως η πρεδνιζολόνη. Αν δεν διατηρείται η ύφεση ή υπάρχουν σημαντικές ανεπιθύμητες ενέργειες, ο ειδικός μπορεί να επιλέξει άλλα φάρμακα.

• ΚορτικοστεροειδήΗ πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται στα παιδιά για να περιορίσει τη διαρροή πρωτεΐνης στα ούρα. Τα περισσότερα παιδιά ανταποκρίνονται καλά.
• ΑντιυπερτασικάΟι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης και οι ανταγωνιστές των υποδοχέων αγγειοτενσίνης ΙΙ μπορούν να μειώσουν την απώλεια πρωτεΐνης και την αρτηριακή πίεση.
• ΔιουρητικάΒοηθούν τα νεφρά να απομακρύνουν υγρά και μειώνουν το πρήξιμο.
• Άλλα ανοσοτροποποιητικά φάρμακαΑνάλογα με την περίπτωση μπορεί να χρησιμοποιηθούν λεβαμιζόλη, κυκλοφωσφαμίδη, κυκλοσπορίνη, τακρόλιμους, μυκοφαινολάτη ή ριτουξιμάμπη.
• Στατίνες και αντιπηκτικάΟι στατίνες μπορεί να χορηγηθούν για αυξημένη χοληστερίνη. Αντιπηκτικά χρησιμοποιούνται συνήθως μόνο αν εμφανιστεί θρόμβος.
• ΑντιβιοτικάΣτα παιδιά μπορεί να συνταγογραφηθεί πενικιλίνη στις υποτροπές για να μειωθεί η πιθανότητα λοίμωξης.
• Εγχύσεις λευκωματίνηςΜπορεί να χρειαστούν σε παιδιά με σοβαρά συμπτώματα. Στη συγγενή μορφή βοηθούν την ανάπτυξη.
• Αιμοκάθαρση και μεταμόσχευσηΜπορεί να χρειαστούν αν αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια. Σε ορισμένες συγγενείς περιπτώσεις εξετάζεται και η χειρουργική αφαίρεση νεφρών.

Τη θεραπεία και τη δόση κάθε φαρμάκου τις ορίζει ο γιατρός σου. Μην ξεκινάς και μη σταματάς φάρμακα μόνος σου.

Τι μπορείς να κάνεις μόνος σου

• Αν ο γιατρός το συστήσει, περιόρισε το αλάτι, απόφυγε τα επεξεργασμένα τρόφιμα και μην προσθέτεις αλάτι στο φαγητό.
• Ακολούθησε τυχόν οδηγίες του γιατρού για περιορισμό υγρών, λιπαρών και χοληστερίνης στη διατροφή.
• Αν το παιδί σου έχει διαγνωστεί, έλεγχε καθημερινά τα πρώτα πρωινά ούρα του με την ειδική ταινία, όπως σου έχει δείξει η θεραπευτική ομάδα.
• Κατέγραφε τα αποτελέσματα και τυχόν αδιαθεσία του παιδιού σε ημερολόγιο για τον γιατρό.

Πρόληψη: πώς προστατεύεσαι

Δεν έχει αποδειχθεί ότι η διατροφή προλαμβάνει το νεφρωσικό σύνδρομο. Οι εμβολιασμοί που συστήνονται σε άτομα με το σύνδρομο αποσκοπούν στην πρόληψη λοιμώξεων, όχι του ίδιου του συνδρόμου.

• Συζήτησε με τον γιατρό σου για εμβολιασμό έναντι του πνευμονιόκοκκου και ετήσιο αντιγριπικό εμβολιασμό.
• Σε ορισμένα παιδιά μπορεί να προταθεί εμβολιασμός κατά της ανεμοβλογιάς μεταξύ υποτροπών.
• Για το παιδί σου, συνεννοήσου με τον γιατρό πριν από εμβολιασμό: τα ζωντανά εμβόλια δεν πρέπει να γίνονται όσο λαμβάνει φάρμακα για τον έλεγχο των συμπτωμάτων.

Επιπλοκές νεφρωσικού συνδρόμου

• Θρόμβοι αίματος και θρόμβωση.
• Αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων λόγω απώλειας προστατευτικών πρωτεϊνών στα ούρα.
• Υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Παροδικά ή μακροχρόνια προβλήματα των νεφρών.
• Χρόνια νεφρική νόσος και νεφρική ανεπάρκεια.

Πότε χρειάζεσαι άμεσα βοήθεια

Πότε να δεις γιατρό σύντομα

• Ζήτησε άμεσα ιατρική συμβουλή αν το παιδί σου με νεφρωσικό σύνδρομο είναι αδιάθετο ή έχει υψηλό πυρετό.
• Ζήτησε άμεσα ιατρική συμβουλή αν το παιδί σου έχει διάρροια και εμετούς.
• Επικοινώνησε άμεσα με τον γιατρό αν το παιδί σου ήρθε σε επαφή με ανεμοβλογιά ή ιλαρά και σου έχει πει ότι δεν έχει ανοσία.
• Αν η ταινία ούρων του παιδιού δείχνει πρωτεΐνη 3+ ή περισσότερο για 3 συνεχόμενες ημέρες, επικοινώνησε με τον γιατρό για οδηγίες.

Ποιος γιατρός: Νεφρολόγος. Εφημερεύοντα νοσοκομεία σήμερα

Συχνές ερωτήσεις για το νεφρωσικό σύνδρομο