Η μοριακή διάγνωση και οι στοχευμένες θεραπείες διευρύνουν τις επιλογές για παιδιά με χαμηλόβαθμο γλοίωμα. Ωστόσο, η μακρόχρονη φροντίδα, η αποκατάσταση και η υποστήριξη των οικογενειών εξακολουθούν να αποτελούν σημαντικές προκλήσεις.
Το παιδικό χαμηλόβαθμο γλοίωμα συχνά συνοδεύεται από ευνοϊκή πρόγνωση, οπότε η φράση «ο όγκος είναι χαμηλού βαθμού» μπορεί να ανακουφίσει έναν γονιό. Ωστόσο, η καλή πρόγνωση δεν σημαίνει πως η διαδρομή τελειώνει εκεί. Ανάλογα με τη θέση του, ο όγκος ενδέχεται να επηρεάσει την όραση, την ομιλία ή την κίνηση, ενώ το παιδί μπορεί να χρειάζεται φροντίδα επί χρόνια, ακόμη κι αν η νόσος έχει τεθεί υπό έλεγχο. Η σύγχρονη ιατρική προσφέρει νέες απαντήσεις, καθώς εξετάζει πλέον όχι μόνο την εικόνα του όγκου στο μικροσκόπιο αλλά και τις γενετικές μεταβολές που τον τροφοδοτούν. Οι εξελίξεις αλλά και οι ανάγκες που δεν έχουν ακόμη καλυφθεί συζητήθηκαν από γιατρούς και εκπροσώπους γονέων σε συνέντευξη Τύπου της Ipsen, στο πλαίσιο της Παγκόσμιας Εβδομάδας για τον Καρκίνο του Εγκεφάλου. Στη συνάντηση πήραν μέρος μέλη της επιστημονικής κοινότητας και εκπρόσωποι της Ένωσης Γονιών Παιδιών με Νεοπλασματική Ασθένεια «Φλόγα».
Τι πρέπει να γνωρίζουμε για το χαμηλόβαθμο γλοίωμα στα παιδιά
Στα παιδιά, τα χαμηλόβαθμα γλοιώματα αποτελούν τους συχνότερους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σύμφωνα με τη διεθνή βιβλιογραφία, το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα —ο συχνότερος τύπος— αναλογεί στο 17% των όγκων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού στις ηλικίες 0–14 ετών. Η ανάπτυξή τους είναι αργή και εντοπίζονται κυρίως στην παρεγκεφαλίδα, αλλά μπορεί να εμφανιστούν και στην οπτική οδό, στον υποθάλαμο ή στο εγκεφαλικό στέλεχος. Συχνά η πρόγνωση είναι καλή, ενώ για ορισμένους τύπους η πενταετής επιβίωση πλησιάζει το 100%.
Αυτό είναι το παράδοξο που ανέδειξαν οι συμμετέχοντες στη συνέντευξη Τύπου: ο όρος «χαμηλού βαθμού κακοήθειας» περιγράφει αργή εξέλιξη της νόσου, όχι απουσία κινδύνου. Όπως τονίστηκε, η λειτουργικότητα και η ποιότητα ζωής μπορεί να επηρεαστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Απαιτούνται, επομένως, θεραπευτικές επιλογές προσαρμοσμένες σε κάθε περίπτωση και διαρκής φροντίδα. Στοιχεία από ευρωπαϊκή κλινική έρευνα καταγράφουν ότι οι όγκοι αυτοί συνδέονται συχνά με σημαντικές σωματικές και νευρολογικές δυσκολίες, μεταξύ των οποίων απώλεια όρασης, διαταραχές στην ομιλία και κινητικά προβλήματα.
«Παιδιατρικού τύπου» γλοίωμα: Ο όρος περιγράφει τη βιολογία, όχι την ηλικία
Η Δρ. Ευαγγελία Ραζή, Παθολόγος Ογκολόγος και Διευθύντρια της Γ΄ Παθολογικής Ογκολογικής Κλινικής του Νοσοκομείου «Υγεία», διευκρίνισε ότι ο χαρακτηρισμός «παιδιατρικού τύπου» αφορά τη βιολογία του όγκου και όχι απλώς την εμφάνισή του σε παιδιά. Γι’ αυτό και αυτού του είδους οι όγκοι μπορεί να διαγνωστούν σε ενήλικες. Η Δρ. Ραζή σημείωσε επίσης ότι ο όρος «χαμηλού βαθμού» αναφέρεται στον αργό ρυθμό εξέλιξης και όχι στο ότι δεν υπάρχει κίνδυνος.
Οι συγκεκριμένοι όγκοι συνδέονται με ορισμένες γενετικές μεταβολές και όχι με τυχαίες αλλαγές. Σύμφωνα με έρευνες, σχεδόν όλα τα παιδιατρικά χαμηλόβαθμα γλοιώματα οφείλονται σε αλλαγές στο μονοπάτι RAS/MAPK, με ιδιαίτερη συμμετοχή του γονιδίου BRAF. Το BRAF ενεργοποιεί σήματα που ενθαρρύνουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Ανάμεσα στις συχνότερα γνωστές μεταβολές είναι η σύντηξη (fusion) του BRAF με άλλο γονίδιο και η μετάλλαξη BRAF V600E, η οποία αναγνωρίστηκε ως υπεύθυνος παράγοντας της νόσου το 2008. Σε ορισμένες περιπτώσεις συμμετέχει το γονίδιο NF1, ενώ τα γλοιώματα της οπτικής οδού εμφανίζονται συχνά σε άτομα με νευροϊνωμάτωση τύπου 1.
Μοριακός έλεγχος στο γλοίωμα: Πώς καθοδηγεί τη θεραπευτική επιλογή
Τα νεότερα επιδημιολογικά στοιχεία και τη σημασία της μοριακής διάγνωσης παρουσίασε ο Καθηγητής Αντώνιος Καττάμης, Καθηγητής Παιδιατρικής – Παιδιατρικής Αιματολογίας – Ογκολογίας και Υπεύθυνος της Πανεπιστημιακής Ογκολογικής – Αιματολογικής Μονάδας της Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής ΕΚΠΑ στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία». «Η μοριακή κατανόηση των χαμηλόβαθμων γλοιωμάτων έχει αλλάξει ουσιαστικά τον τρόπο με τον οποίο προσεγγίζουμε τη διάγνωση και τη θεραπεία τους, δημιουργώντας νέες δυνατότητες για τους ασθενείς», ανέφερε. Όπως πρόσθεσε, η βαθύτερη γνώση των μοριακών μηχανισμών της νόσου καθιστά δυνατή την ανάπτυξη στοχευμένων θεραπευτικών προσεγγίσεων.
Η μοριακή εικόνα του όγκου παρέχει επίσης πληροφορίες για την πρόγνωση. Σε διεθνή μελέτη που εξέτασε περισσότερα από 1.000 παιδιατρικά χαμηλόβαθμα γλοιώματα και δημοσιεύτηκε το 2020 στο περιοδικό Cancer Cell, οι ερευνητές κατέταξαν τους όγκους σε τρεις ομάδες κινδύνου. Για την ομάδα χαμηλού κινδύνου, στην οποία περιλαμβάνονταν όγκοι που οφείλονται σε συντήξεις ή μεταβολές του NF1, η επιβίωση στα 20 χρόνια ανήλθε στο 96%. Τα δεδομένα εξηγούν τη σημασία του μοριακού ελέγχου: συμβάλλει στον εντοπισμό των όγκων που χρειάζονται στενή παρακολούθηση και εκείνων για τα οποία απαιτείται πιο ενεργητική παρέμβαση.
Η Δρ. Ραζή στάθηκε, επίσης, στη σημασία του μοριακού ελέγχου, ο οποίος δείχνει αν ο όγκος έχει μεταλλάξεις που μπορούν να αντιμετωπιστούν με συγκεκριμένο φάρμακο. Επισήμανε ακόμη ότι οι ασθενείς και οι φροντιστές τους χρειάζεται να είναι ενημερωμένοι για τη διάγνωση, την ολοκλήρωση ή όχι του απαραίτητου ελέγχου, την ανάγκη θεραπείας και τις πιθανές αλλαγές στην ποιότητα ζωής τους.
Στοχευμένες θεραπείες: Οι αλλαγές στην κλινική πράξη
Η συνήθης θεραπευτική προσέγγιση περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, εφόσον μπορεί να γίνει, και χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία όταν κρίνεται απαραίτητη. Οι στοχευμένοι παράγοντες διευρύνουν τις επιλογές, καθώς δρουν απευθείας στο μονοπάτι που τροφοδοτεί τον όγκο. Σε μελέτη παιδιών με χαμηλόβαθμο γλοίωμα και μετάλλαξη BRAF V600E καταγράφηκαν τάσεις για παρατεταμένη ανταπόκριση στους αναστολείς BRAF. Αντίθετα, με τη συμβατική χημειοθεραπεία το ποσοστό ανταπόκρισης έφτανε το 28%. Τα ευρήματα, ωστόσο, υπογραμμίζουν και την ανάγκη προσεκτικής διαχείρισης: από τους 17 ασθενείς που σταμάτησαν τη θεραπεία, οι 13 εμφάνισαν γρήγορη εξέλιξη της νόσου, κατά μέσο όρο σε περίπου 2,3 μήνες. Επομένως, η εξειδικευμένη ομάδα είναι εκείνη που αποφασίζει για την έναρξη ή τη διακοπή της αγωγής.
Στην Ευρώπη υπάρχουν πλέον περισσότερες θεραπευτικές δυνατότητες. Ο συνδυασμός δαμπραφενίμπης με τραμετινίμπη έχει ήδη εγκριθεί για όγκους που φέρουν μετάλλαξη BRAF V600. Τον Απρίλιο του 2026, η Ευρωπαϊκή Επιτροπή έδωσε υπό όρους άδεια κυκλοφορίας στην τοβοραφενίμπη ως μονοθεραπεία, για ασθενείς ηλικίας από 6 μηνών με παιδιατρικό χαμηλόβαθμο γλοίωμα και σύντηξη ή αναδιάταξη BRAF ή μετάλλαξη BRAF V600, όταν η νόσος έχει εξελιχθεί μετά από τουλάχιστον μία προηγούμενη συστηματική θεραπεία. Η απόφαση στηρίχθηκε στη μελέτη φάσης ΙΙ FIREFLY-1, στην οποία συμμετείχαν 137 παιδιά και νεαροί ενήλικες: σύμφωνα με τα κριτήρια RAPNO-LGG, η ανταπόκριση ήταν 53% και ο έλεγχος της νόσου 58%. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες ήταν κατά κανόνα ήπιες ή μέτριες, ενώ η θεραπεία διακόπηκε εξαιτίας τους στο 9,5% των περιπτώσεων. Τα στοιχεία της έγκρισης δείχνουν ότι περισσότερα από 800 παιδιά στην ΕΕ διαγιγνώσκονται ετησίως με παιδιατρικό χαμηλόβαθμο γλοίωμα που έχει αλλοίωση του BRAF. Επειδή η άδεια είναι υπό όρους, χρειάζονται πρόσθετα δεδομένα· παράλληλα, η διαθεσιμότητα της θεραπείας σε κάθε χώρα καθορίζεται από τις εθνικές διαδικασίες αξιολόγησης και αποζημίωσης.
Η συμβολή της νευροχειρουργικής στη θεραπεία
Η χειρουργική εξακολουθεί να αποτελεί βασικό μέρος της αντιμετώπισης, η οποία δεν αφορά μόνο την αφαίρεση του όγκου. Ο Δρ. Δημήτριος Παναγόπουλος, Νευροχειρουργός και Διευθυντής της Νευροχειρουργικής Κλινικής στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία», μίλησε για την κρίσιμη συμβολή της νευροχειρουργικής τόσο στη διάγνωση όσο και στη θεραπεία, αλλά και για την ανάγκη στενής συνεργασίας των ειδικοτήτων. «Η νευροχειρουργική αντιμετώπιση πρέπει να σχεδιάζεται με γνώμονα τόσο την ασφαλή διάγνωση και τον έλεγχο του όγκου όσο και τη διατήρηση της καλύτερης δυνατής λειτουργικότητας του ασθενούς», επισήμανε. Στόχος, συνεπώς, είναι το παιδί να έχει όσο το δυνατόν καλύτερη ζωή μετά τη θεραπεία, όχι απλώς να αφαιρεθεί ο όγκος.
Η φροντίδα παραμένει αναγκαία και μετά το τέλος της θεραπείας
Η Δρ. Κλεονίκη Ρόκα, Παιδίατρος και Διευθύντρια ΕΣΥ στην Πανεπιστημιακή Ογκολογική – Αιματολογική Μονάδα της Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής ΕΚΠΑ, στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία», περιέγραψε τις δυσκολίες που βιώνουν τα παιδιά και οι οικογένειές τους σε όλα τα στάδια της νόσου. Έκανε ιδιαίτερη αναφορά στις μακροπρόθεσμες επιπτώσεις, την αποκατάσταση, τη δυνατότητα πρόσβασης στις αναγκαίες μοριακές εξετάσεις και την πορεία προς την ενήλικη ζωή. «Η αντιμετώπιση της νόσου δεν ολοκληρώνεται με την επιτυχή εξαίρεση ή την ύφεση του όγκου. Απαιτείται μακροχρόνια, ολιστική φροντίδα, με ισότιμη πρόσβαση στη διάγνωση, την αποκατάσταση και την υποστήριξη κάθε παιδιού και της οικογένειάς του», τόνισε.
Η επισήμανση αυτή είναι ιδιαίτερα σημαντική για μια νόσο που συνδέεται με ευνοϊκή πρόγνωση. Καθώς ολοένα περισσότερα παιδιά ζουν για πολλά χρόνια από τη διάγνωση, αποκτά μεγαλύτερη σημασία η ποιότητα ζωής τους σε βάθος χρόνου. Η εκπαίδευση, η συμμετοχή στην κοινωνία, η ανεξαρτησία και η ομαλή μετάβαση στην ιατρική φροντίδα ενηλίκων αποτελούν μέρη της θεραπευτικής πορείας.
Οι γονείς μιλούν: «Κανένας γονιός δεν πρέπει να αισθάνεται μόνος»
Η κα Μαρία Τρυφωνίδη, Πρόεδρος του Διοικητικού Συμβουλίου της «Φλόγας», ανέφερε την προσωπική διάσταση της νόσου και την ανάγκη να στηρίζονται ουσιαστικά οι οικογένειες από τη διάγνωση και σε όλη τη διάρκεια της θεραπείας. «Κανένας γονιός δεν πρέπει να αισθάνεται μόνος τη στιγμή της διάγνωσης. Οι οικογένειες χρειάζονται σωστή ενημέρωση, καθοδήγηση, ουσιαστική υποστήριξη και ανθρώπους που κατανοούν τις ανάγκες τους σε κάθε στάδιο αυτής της δύσκολης διαδρομής», είπε στην τοποθέτησή της.
Ενημέρωση και ανοιχτός διάλογος ως μέρος της θεραπείας
Ο κ. Χρήστος Ελευθερίου, Corporate Affairs and Value & Access Director της Ipsen για την Ελλάδα, την Κύπρο και το Ισραήλ, καλωσόρισε τους συμμετέχοντες στην αρχή της συνέντευξης Τύπου. Όπως τόνισε, «η δέσμευση της Ipsen απέναντι στους ασθενείς με καρκίνο δεν περιορίζεται στην αξιοποίηση της επιστημονικής καινοτομίας για την ανάπτυξη νέων θεραπευτικών επιλογών. Η Ipsen επενδύει στην ενημέρωση και ευαισθητοποίηση του κοινού, καθώς και στην υποστήριξη των ανθρώπων που ζουν με καρκίνο και των οικογενειών τους, καθώς πιστεύει ότι η έγκυρη ενημέρωση και ο ανοιχτός διάλογος αποτελούν βασικές προϋποθέσεις για την ενδυνάμωσή τους».
Οι ομιλητές κατέληξαν στο ίδιο συμπέρασμα: η φροντίδα των παιδιών με χαμηλόβαθμο γλοίωμα απαιτεί έγκαιρη και ακριβή διάγνωση, μοριακό έλεγχο, συνεργασία μεταξύ ειδικοτήτων και στήριξη των οικογενειών. Οι στοχευμένες θεραπείες που αναπτύσσονται προσφέρουν περισσότερες επιλογές, ωστόσο κάθε παιδί και κάθε οικογένεια εξακολουθούν να χρειάζονται ισότιμη πρόσβαση στη διάγνωση, την αποκατάσταση και την υποστήριξη.
Το άρθρο στο ygeiax.gr: https://www.ygeiax.gr/news/paidiko-chamilovathmo-gloioma-o-ipios-ogkos-den-einai-akindynos-oi-nees-elpides-tis-iatrikis/26470
