Πέμφιγα: συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι η πέμφιγα

Η πέμφιγα είναι αυτοάνοση πάθηση: το ανοσοποιητικό, δηλαδή η άμυνα του οργανισμού, επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή κύτταρα. Παράγει αντισώματα εναντίον πρωτεϊνών που κρατούν ενωμένα τα κύτταρα του δέρματος. Όταν αυτοί οι δεσμοί διαταράσσονται, το δέρμα γίνεται εύθραυστο και σχηματίζονται φουσκάλες με υγρό. Ανάλογα με τον τύπο, μπορεί να επηρεαστούν και οι βλεννογόνοι, οι υγρές επιφάνειες που καλύπτουν περιοχές όπως το εσωτερικό του στόματος, της μύτης και του λαιμού.

Οι φουσκάλες σπάνε εύκολα και αφήνουν πληγές που μπορεί να πονάνε πολύ. Οι δύο κύριες μορφές είναι η κοινή πέμφιγα, που συνήθως προσβάλλει τους βλεννογόνους και μπορεί να επηρεάσει το δέρμα, και η φυλλώδης πέμφιγα, που περιορίζεται στο δέρμα. Δεν υπάρχει οριστική ίαση, αλλά τα φάρμακα μπορούν σε πολλές περιπτώσεις να ελέγξουν την πάθηση. Στην κοινή πέμφιγα, οι βλάβες μπορεί να υποχωρούν και να επανεμφανίζονται. Η παρακολούθηση βοηθά στον έλεγχο της νόσου και στον εντοπισμό επιπλοκών.

Μορφές και τύποι

• Κοινή πέμφιγαΣυνήθως προσβάλλει το εσωτερικό του στόματος και άλλους βλεννογόνους, αλλά μπορεί να επηρεάσει και το δέρμα. Οι φουσκάλες είναι συχνά επώδυνες.
• Βλαστική πέμφιγαΥπότυπος της κοινής πέμφιγας με βλάβες κυρίως στη βουβωνική χώρα, στις μασχάλες ή στο τριχωτό της κεφαλής, όπου μπορεί να παραμένουν πληγές.
• Φυλλώδης πέμφιγαΠροσβάλλει μόνο το δέρμα. Οι φουσκάλες σχηματίζονται στα ανώτερα στρώματά του και μπορεί να προκαλούν φαγούρα ή πόνο.
• Παρανεοπλασματική πέμφιγαΣπάνια μορφή που συνήθως συνδέεται με όγκο και προκαλεί πληγές στο στόμα, στο δέρμα και σε άλλους βλεννογόνους. Μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα στους πνεύμονες.
• Πέμφιγα IgAΠροκαλείται από έναν τύπο αντισώματος που ονομάζεται IgA. Φουσκάλες ή εξογκώματα σαν σπυράκια εμφανίζονται συχνά σε ομάδες ή δακτυλίους.
• Φαρμακοεπαγόμενη πέμφιγαΟρισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν φουσκάλες ή πληγές που μοιάζουν με πέμφιγα. Ο γιατρός αξιολογεί αν κάποιο φάρμακο σχετίζεται με τις βλάβες.

Πώς εξελίσσεται και αν θεραπεύεται

Η πέμφιγα δεν έχει οριστική ίαση, αλλά σε πολλές περιπτώσεις ελέγχεται με φάρμακα. Στην κοινή πέμφιγα, οι φουσκάλες συνήθως χρειάζονται λίγες εβδομάδες για να επουλωθούν και μπορεί να επανεμφανίζονται με τον χρόνο. Είναι δυνατές περίοδοι ύφεσης, αλλά και υποτροπές. Η τακτική παρακολούθηση βοηθά στον έλεγχο της πορείας και των επιπλοκών.

Συμπτώματα πέμφιγας

Το κύριο σύμπτωμα είναι οι εύθραυστες φουσκάλες που σπάνε εύκολα και αφήνουν πληγές. Η θέση και η εικόνα τους διαφέρουν ανάλογα με τη μορφή της πέμφιγας.

• Φουσκάλες στο δέρμα Μπορεί να ενώνονται και να αφήνουν εκτεταμένες γυμνές επιφάνειες που βγάζουν πολύ υγρό.
• Πληγές στο στόμα Μπορεί να πονάνε και να δυσκολεύουν το φαγητό και το ποτό.
• Πόνος Οι φουσκάλες και οι πληγές μπορεί να είναι πολύ επώδυνες.
• Εύθραυστο δέρμα Στην κοινή πέμφιγα, το δέρμα μπορεί να ξεφλουδίζει ακόμη και με τρίψιμο από ένα δάχτυλο.
• Κρούστες και απολέπιση Οι πληγές μπορεί να καλύπτονται από κρούστες. Στη φυλλώδη πέμφιγα το δέρμα μπορεί να ξεφλουδίζει σε στρώματα ή λέπια.
• Φαγούρα Μπορεί να εμφανιστεί στη φυλλώδη πέμφιγα.
• Βλάβες άλλων βλεννογόνων Μπορεί να επηρεαστούν η μύτη, ο λαιμός, τα μάτια και τα γεννητικά όργανα.

Στην κοινή πέμφιγα, οι φουσκάλες συχνά ξεκινούν στο στόμα και αργότερα εμφανίζονται στο δέρμα. Στη φυλλώδη πέμφιγα, συχνά ξεκινούν στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής, στο στήθος ή στο πάνω μέρος της πλάτης και μπορεί να εξαπλωθούν.

Τα ίδια συμπτώματα μπορεί να έχουν και άλλες αιτίες. Αν σε ανησυχούν, συζήτησέ τα με τον γιατρό σου.

Αιτίες πέμφιγας και παράγοντες κινδύνου

Στην πέμφιγα, αντισώματα επιτίθενται κυρίως στις δεσμογλεΐνες, πρωτεΐνες που συνδέουν τα γειτονικά κύτταρα του δέρματος. Έτσι διακόπτεται η σύνδεσή τους, συσσωρεύεται υγρό ανάμεσά τους και δημιουργούνται φουσκάλες. Δεν είναι γνωστό γιατί ξεκινά αυτή η αντίδραση. Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να συμβάλλουν. Σπάνια, η πάθηση μπορεί να πυροδοτηθεί από ορισμένα φάρμακα ή από όγκο. Δεν προκαλείται από λοίμωξη.

Ποιοι κινδυνεύουν περισσότερο

• Ορισμένες γενετικές παραλλαγές, μεταξύ άλλων σε γονίδια του ανοσοποιητικού που ονομάζονται HLA.
• Εβραϊκή, ιδιαίτερα Ασκεναζί, ινδική, νοτιοανατολικοευρωπαϊκή ή μεσανατολική καταγωγή για την κοινή πέμφιγα.
• Διαμονή σε ορισμένες αγροτικές περιοχές της Βραζιλίας και της Τυνησίας για τη φυλλώδη πέμφιγα.
• Γυναικείο φύλο και ηλικία έναρξης συνήθως μεταξύ 50 και 60 ετών για την κοινή πέμφιγα.
• Σπάνια, λήψη ορισμένων αντιβιοτικών ή φαρμάκων για την αρτηριακή πίεση.
• Σπάνια, παρουσία όγκου, ιδιαίτερα σε λεμφαδένα, αμυγδαλή ή θύμο αδένα.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Ο γιατρός αξιολογεί τις βλάβες με κλινική εξέταση, βιοψία και εξετάσεις αίματος. Αν υποψιαστεί πέμφιγα, μπορεί να σε παραπέμψει σε δερματολόγο για έλεγχο και θεραπεία. Μην προσπαθήσεις να κάνεις διάγνωση μόνος σου, γιατί άλλες παθήσεις μπορεί να προκαλούν παρόμοιες βλάβες.

• Κλινική εξέταση.
• Βιοψία, δηλαδή λήψη μικρού δείγματος ιστού για εξέταση.
• Εξετάσεις αίματος.

Θεραπεία πέμφιγας

Δεν υπάρχει οριστική ίαση, αλλά η θεραπεία μπορεί να ελέγξει τα συμπτώματα. Ο γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει ένα ή περισσότερα φάρμακα και να σου δώσει οδηγίες για τη φροντίδα του στόματος και του δέρματος. Στην κοινή πέμφιγα, όταν οι βλάβες παραμένουν σε ύφεση, δηλαδή δεν επανεμφανίζονται για κάποιο διάστημα, ο γιατρός μπορεί να εξετάσει τη διακοπή της θεραπείας. Αν υπάρξει υποτροπή, μπορεί να χρειαστεί ξανά αγωγή.

• ΚορτικοστεροειδήΜειώνουν τη φλεγμονή. Στην κοινή πέμφιγα χρησιμοποιούνται σε δισκία και κρέμες.
• Φάρμακα του ανοσοποιητικούΠεριορίζουν την αντίδραση του ανοσοποιητικού. Στις επιλογές για την κοινή πέμφιγα περιλαμβάνονται η αζαθειοπρίνη και η ριτουξιμάμπη.
• ΑντιβιοτικάΜπορεί να χρησιμοποιηθούν για λοιμώξεις που συνυπάρχουν με τις βλάβες.

Τη θεραπεία και τη δόση κάθε φαρμάκου τις ορίζει ο γιατρός σου. Μην ξεκινάς και μη σταματάς φάρμακα μόνος σου.

Τι μπορείς να κάνεις μόνος σου

• Διατήρησε τις πληγές καθαρές, σύμφωνα με τις οδηγίες της θεραπευτικής σου ομάδας.
• Καθάριζε τα δόντια σου με μαλακή οδοντόβουρτσα και οδοντόκρεμα χωρίς μέντα.
• Για τη στοματική φροντίδα, ακολούθησε τις οδηγίες για αντισηπτικό ή αναλγητικό στοματικό διάλυμα και απόφυγε όσα περιέχουν αλκοόλ.
• Κάνε τακτικούς οδοντιατρικούς ελέγχους.
• Αν έχεις φουσκάλες στο στόμα, απόφυγε πικάντικες, όξινες ή σκληρές τροφές.
• Αν έχεις φουσκάλες στο δέρμα, απόφυγε δραστηριότητες που μπορεί να το τραυματίσουν, όπως αθλήματα επαφής.

Επιπλοκές πέμφιγας

• Λοίμωξη στις φουσκάλες και στις πληγές, που μπορεί να οδηγήσει σε σήψη, μια απειλητική για τη ζωή επιπλοκή.
• Απώλεια βάρους και υποθρεψία λόγω πόνου κατά το φαγητό και το ποτό.
• Τερηδόνα και παθήσεις των ούλων, επειδή ο πόνος δυσκολεύει τη στοματική υγιεινή.
• Πόνος στη σεξουαλική επαφή, στην ούρηση ή στην κένωση, αν επηρεάζονται τα γεννητικά όργανα ή ο πρωκτός.
• Σοβαρά πνευμονικά προβλήματα στην παρανεοπλασματική πέμφιγα.

Πότε χρειάζεσαι άμεσα βοήθεια

Πότε να δεις γιατρό σύντομα

• Ζήτησε επείγουσα ιατρική εκτίμηση αν οι φουσκάλες ή οι πληγές είναι πολύ επώδυνες ή ζεστές στην αφή.
• Ζήτησε επείγουσα ιατρική εκτίμηση αν βγαίνει κίτρινο ή πράσινο πύον από τις βλάβες, γιατί μπορεί να υπάρχει λοίμωξη που χρειάζεται γρήγορη θεραπεία.
• Κλείσε ραντεβού με τον γιατρό σου αν έχεις φουσκάλες ή επώδυνες περιοχές στο στόμα ή στο δέρμα που δεν υποχωρούν ή επανέρχονται.

Ποιος γιατρός: Δερματολόγος. Εφημερεύοντα νοσοκομεία σήμερα

Συχνές ερωτήσεις για την πέμφιγα