Αγγειίτιδα: συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι η αγγειίτιδα

Η αγγειίτιδα δεν είναι μία μόνο νόσος, αλλά ομάδα παθήσεων στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε υγιή αιμοφόρα αγγεία. Η φλεγμονή που προκαλείται κάνει τα τοιχώματά τους να πρήζονται. Μπορεί να επηρεαστούν αρτηρίες, φλέβες και τριχοειδή, δηλαδή τα πολύ μικρά αγγεία που συνδέουν τις μικρές αρτηρίες με τις φλέβες, σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος.

Τα αγγεία μπορεί να στενέψουν ή να κλείσουν εντελώς, περιορίζοντας την παροχή αίματος στους ιστούς. Μπορεί επίσης να σχηματιστούν θρόμβοι. Σπανιότερα, το τοίχωμα ενός αγγείου εξασθενεί και διογκώνεται, σχηματίζοντας ανεύρυσμα. Η βαρύτητα διαφέρει πολύ: κάποιες μορφές προκαλούν μόνο δερματικά προβλήματα, ενώ άλλες επηρεάζουν όργανα όπως η καρδιά, οι πνεύμονες ή οι νεφροί.

Η θεραπεία στοχεύει στον περιορισμό της φλεγμονής και μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα και να βοηθήσει στην αποφυγή εξάρσεων και επιπλοκών. Με την αγωγή, η νόσος μπορεί να περάσει σε ύφεση, δηλαδή σε περίοδο κατά την οποία δεν είναι ενεργή. Ορισμένες μορφές μπορεί να βελτιωθούν και χωρίς θεραπεία.

Μορφές και τύποι

• Πρωτοπαθής και δευτεροπαθής αγγειίτιδαΠρωτοπαθής ονομάζεται όταν δεν εντοπίζεται η αιτία. Δευτεροπαθής ονομάζεται όταν προκαλείται από κάτι άλλο, όπως άλλη πάθηση, λοίμωξη ή φάρμακο.
• Γιγαντοκυτταρική ή κροταφική αρτηρίτιδαΕπηρεάζει κυρίως την αορτή και μεγάλους κλάδους της, συχνά και τις αρτηρίες στους κροτάφους. Εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες άνω των 50 και μπορεί να απειλήσει την όραση.
• Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδαΕπηρεάζει συνήθως τη μύτη, την περιοχή του λαιμού, τους πνεύμονες και τους νεφρούς. Είναι σοβαρή μορφή που μπορεί να οδηγήσει σε ανεπάρκεια οργάνων χωρίς θεραπεία.
• Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδαΛέγεται και σύνδρομο Churg–Strauss και επηρεάζει κυρίως ενήλικες γύρω στα 38 έως 54. Μπορεί να συνδυάζεται με άσθμα, αλλεργική ρινίτιδα και προβλήματα στα νεύρα, στην καρδιά ή στους νεφρούς.
• Αγγειίτιδα IgAΠαλαιότερα λεγόταν πορφύρα Henoch–Schönlein και είναι συχνότερη στα παιδιά. Μπορεί να επηρεάσει το δέρμα, τις αρθρώσεις, το έντερο και τους νεφρούς.
• Νόσος KawasakiΕπηρεάζει κυρίως παιδιά κάτω των 5 και μπορεί να προσβάλει τις αρτηρίες της καρδιάς. Χαρακτηριστικό της είναι ο πυρετός που διαρκεί 5 ημέρες ή περισσότερο.
• Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδαΕπηρεάζει μικρά και μεσαίου μεγέθους αγγεία, συχνά στους νεφρούς και στους πνεύμονες. Είναι σπάνια, μακροχρόνια και δυνητικά σοβαρή μορφή.
• Οζώδης πολυαρτηρίτιδαΠροκαλεί βλάβες κυρίως σε μεσαίου μεγέθους αρτηρίες, ιδιαίτερα όσες τροφοδοτούν το έντερο, τους νεφρούς και τα νεύρα. Μπορεί να σχετίζεται με ηπατίτιδα Β.
• Αρτηρίτιδα TakayasuΠροσβάλλει κυρίως την αορτή και τους κλάδους της. Εμφανίζεται συχνότερα σε έφηβες και νέες γυναίκες.
• Νόσος BehçetΜπορεί να επηρεάσει το στόμα, τα μάτια, το δέρμα και τα γεννητικά όργανα. Χαρακτηριστικές είναι οι πληγές στο στόμα και στα γεννητικά όργανα.
• Νόσος BuergerΕπηρεάζει τα αγγεία των χεριών και των ποδιών, μειώνοντας τη ροή του αίματος. Συνδέεται στενά με το κάπνισμα.
• Κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδαΣχετίζεται με παθολογικές πρωτεΐνες στο αίμα, τις κρυοσφαιρίνες, και συχνά με ηπατίτιδα C. Επηρεάζει μικρά αγγεία και μπορεί να προκαλέσει βλάβες στο δέρμα, στις αρθρώσεις, στα νεύρα και στους νεφρούς.
• Αγγειίτιδα υπερευαισθησίαςΕπηρεάζει το δέρμα και συνήθως προκαλείται από αντίδραση σε φάρμακο. Μπορεί να εμφανιστεί ως προσωρινό εξάνθημα.
• Αγγειίτιδα κεντρικού νευρικού συστήματοςΕπηρεάζει αγγεία του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και των μεμβρανών που τα περιβάλλουν. Μπορεί να περιορίζεται εκεί ή να συνδέεται με άλλες παθήσεις.
• Σύνδρομο CoganΕπηρεάζει κυρίως τα μάτια και το εσωτερικό αυτί, μαζί με μεγάλα αιμοφόρα αγγεία.
• Αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούςΕπηρεάζει μικρά αγγεία στο μάτι και μπορεί να προκαλέσει προβλήματα όρασης.

Πώς εξελίσσεται και αν θεραπεύεται

Η πορεία διαφέρει σημαντικά ανάλογα με τη μορφή. Η αγγειίτιδα IgA συνήθως δεν είναι σοβαρή και συχνά βελτιώνεται χωρίς θεραπεία, ενώ η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα είναι μακροχρόνια και δυνητικά σοβαρή. Με θεραπεία, η αγγειίτιδα μπορεί να περάσει σε ύφεση, δηλαδή να μην είναι ενεργή για ένα διάστημα. Ορισμένες μορφές, όπως η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, μπορεί να αποβούν θανατηφόρες χωρίς αντιμετώπιση.

Συμπτώματα αγγειίτιδας

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη μορφή της αγγειίτιδας, τα αγγεία που επηρεάζονται και τη βαρύτητά της. Δεν εμφανίζονται όλα σε κάθε άνθρωπο.

• Πυρετός Μπορεί να συνοδεύεται από γενικό αίσθημα αδιαθεσίας.
• Κόπωση Σε ορισμένες μορφές μπορεί να είναι έντονη.
• Απώλεια βάρους Μπορεί να συνυπάρχει μειωμένη όρεξη.
• Εξάνθημα Στην αγγειίτιδα IgA μπορεί να μοιάζει με μικρές μελανιές ή κοκκινομοβ κηλίδες, λιγότερο εμφανείς σε καστανό ή μαύρο δέρμα.
• Μυϊκοί και αρθρικοί πόνοι Ορισμένες μορφές προκαλούν και δυσκαμψία.
• Πονοκέφαλος Στην κροταφική αρτηρίτιδα μπορεί να υπάρχει πόνος και ευαισθησία στους κροτάφους ή πόνος στη γνάθο κατά το φαγητό.
• Προβλήματα όρασης Μπορεί να εμφανιστούν διπλωπία ή απώλεια όρασης.
• Δύσπνοια Ορισμένες μορφές προκαλούν και βήχα με αίμα.
• Μούδιασμα Μπορεί να συνοδεύεται από μυρμήγκιασμα ή αδυναμία όταν επηρεάζονται τα νεύρα.
• Κοιλιακός πόνος Ανάλογα με τη μορφή, μπορεί να συνυπάρχουν έμετος, διάρροια ή αίμα στα κόπρανα.
• Αίμα στα ούρα Μπορεί να εμφανιστεί στην αγγειίτιδα IgA.
• Ρινορραγίες Στην κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα μπορεί να υπάρχουν κρούστες στη μύτη και φλεγμονή στα ιγμόρεια.

Στη νόσο Kawasaki ο πυρετός διαρκεί 5 ημέρες ή περισσότερο και μπορεί να συνυπάρχουν εξάνθημα, διογκωμένοι λεμφαδένες στον λαιμό, ξηρά και σκασμένα χείλη, κόκκινα μάτια ή κόκκινα δάχτυλα χεριών και ποδιών.

Τα ίδια συμπτώματα μπορεί να έχουν και άλλες αιτίες. Αν σε ανησυχούν, συζήτησέ τα με τον γιατρό σου.

Αιτίες αγγειίτιδας και παράγοντες κινδύνου

Στην αγγειίτιδα το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στα αγγεία. Συχνά δεν είναι γνωστό τι προκαλεί αυτή την αντίδραση. Πιθανοί εκλυτικοί παράγοντες είναι λοιμώξεις, τραυματισμοί, ορισμένα φάρμακα και αυτοάνοσες παθήσεις, στις οποίες η άμυνα του οργανισμού στρέφεται εναντίον δικών του ιστών. Ορισμένες μορφές έχουν πιο συγκεκριμένες συσχετίσεις. Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα μπορεί να συνδέεται με ηπατίτιδα Β και η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα με ηπατίτιδα C. Η αγγειίτιδα υπερευαισθησίας μπορεί να προκληθεί από αντίδραση σε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη ή ορισμένα αντιβιοτικά.

Ποιοι κινδυνεύουν περισσότερο

• Κάπνισμα: συνδέεται στενά με τη νόσο Buerger.
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα: μπορεί να σχετίζεται με ρευματοειδή αγγειίτιδα.
• Αυτοάνοσες παθήσεις, όπως ο λύκος ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα, μπορεί να συνυπάρχουν με δευτεροπαθή αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Θεραπεία αγγειίτιδας

Στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει η φλεγμονή στα αγγεία. Τα φάρμακα μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα και να βοηθήσουν στην αποφυγή εξάρσεων και επιπλοκών. Η αγωγή διαφέρει ανάλογα με τη μορφή της αγγειίτιδας. Ορισμένες μορφές, όπως η αγγειίτιδα IgA, συχνά βελτιώνονται χωρίς θεραπεία. Άλλες μπορεί να είναι σοβαρές και χρειάζονται έγκαιρη αντιμετώπιση.

• ΚορτικοστεροειδήΦάρμακα κορτιζόνης χρησιμοποιούνται σε πολλές μορφές αγγειίτιδας για να περιορίσουν τη φλεγμονή.
• ΑνοσοκατασταλτικάΦάρμακα που μειώνουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού χρησιμοποιούνται σε μορφές όπως η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα και η οζώδης πολυαρτηρίτιδα.
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνηΠρόκειται για διάλυμα αντισωμάτων που αποτελεί βασική θεραπεία της νόσου Kawasaki.
• Ακετυλοσαλικυλικό οξύΧρησιμοποιείται στη νόσο Kawasaki με ιατρική καθοδήγηση. Μη δώσεις ασπιρίνη στο παιδί σου χωρίς σύσταση του γιατρού του.

Τη θεραπεία και τη δόση κάθε φαρμάκου τις ορίζει ο γιατρός σου. Μην ξεκινάς και μη σταματάς φάρμακα μόνος σου.

Επιπλοκές αγγειίτιδας

• Περιορισμός ή πλήρης διακοπή της ροής του αίματος λόγω στένωσης ή απόφραξης αγγείων.
• Σχηματισμός θρόμβων.
• Ανεύρυσμα, δηλαδή διόγκωση εξασθενημένου αγγείου, με κίνδυνο ρήξης και επικίνδυνης εσωτερικής αιμορραγίας.
• Βλάβη ή ανεπάρκεια οργάνων, όπως οι νεφροί.
• Βλάβη στα νεύρα.
• Απώλεια όρασης ή τύφλωση στην κροταφική αρτηρίτιδα.
• Εγκεφαλικό στην κροταφική αρτηρίτιδα.

Πότε χρειάζεσαι άμεσα βοήθεια

Πότε να δεις γιατρό σύντομα

• Ζήτησε άμεσα ιατρική εκτίμηση αν έχεις συμπτώματα που μπορεί να σχετίζονται με κροταφική αρτηρίτιδα: πόνο ή ευαισθησία στους κροτάφους, πονοκέφαλο, πόνο στη γνάθο όταν τρως, διπλωπία ή απώλεια όρασης.

Ποιος γιατρός: Ρευματολόγος. Εφημερεύοντα νοσοκομεία σήμερα

Συχνές ερωτήσεις για την αγγειίτιδα