Σκληρόδερμα: συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι το σκληρόδερμα

Το σκληρόδερμα είναι το όνομα μιας ομάδας αυτοάνοσων παθήσεων. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε υγιείς ιστούς. Η αντίδραση αυτή προκαλεί φλεγμονή και υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου, μιας πρωτεΐνης των ιστών. Η συσσώρευσή του οδηγεί σε ίνωση (πάχυνση και σκλήρυνση των ιστών). Έτσι, μπορεί να εμφανιστούν περιοχές δέρματος που είναι σκληρές, παχιές και τεντωμένες.

Οι βασικές μορφές είναι το εντοπισμένο σκληρόδερμα και η συστηματική σκλήρυνση. Το εντοπισμένο επηρεάζει το δέρμα και μερικές φορές τους ιστούς ακριβώς από κάτω, όπως μυς και οστά. Η συστηματική σκλήρυνση μπορεί να επηρεάσει επίσης τα αγγεία και όργανα, όπως οι πνεύμονες, η καρδιά και οι νεφροί. Τα συμπτώματα και η βαρύτητα διαφέρουν σημαντικά από άνθρωπο σε άνθρωπο.

Δεν υπάρχει οριστική ίαση, αλλά οι θεραπείες μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματα και να περιορίσουν τις βλάβες. Ορισμένες εντοπισμένες μορφές μπορεί να βελτιωθούν με τον χρόνο. Άλλες μορφές μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές, γι’ αυτό έχουν σημασία η έγκαιρη διάγνωση και η συνεχής παρακολούθηση.

Μορφές και τύποι

• Εντοπισμένο σκληρόδερμαΕπηρεάζει κυρίως το δέρμα, αλλά μπορεί να επεκτείνεται στους υποκείμενους μυς και στα οστά. Εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες.
• Μορφέα κατά πλάκεςΜορφή εντοπισμένου σκληροδέρματος με σκληρές, ωοειδείς περιοχές διαφορετικού χρώματος, που μπορεί να είναι γυαλιστερές και χωρίς τρίχες. Είναι συχνότερη στους ενήλικες.
• Γραμμικό σκληρόδερμαΤο παχύ δέρμα σχηματίζει γραμμές, συνήθως κατά μήκος ενός χεριού ή ποδιού, αλλά και στο μέτωπο ή στο τριχωτό της κεφαλής. Μπορεί να επηρεάσει μυς και οστά κάτω από το δέρμα.
• Συστηματική σκλήρυνσηΜπορεί να προσβάλει το δέρμα, την κυκλοφορία του αίματος και εσωτερικά όργανα. Διακρίνεται σε περιορισμένη και διάχυτη μορφή.
• Περιορισμένη δερματική συστηματική σκλήρυνσηΕξελίσσεται σταδιακά και επηρεάζει κυρίως το δέρμα στα χέρια, στα πόδια και στο πρόσωπο. Μπορεί επίσης να επηρεάσει το πεπτικό σύστημα και τους πνεύμονες.
• Διάχυτη συστηματική σκλήρυνσηΟι δερματικές αλλαγές εμφανίζονται πιο γρήγορα και μπορούν να επεκταθούν σε μεγάλο μέρος του σώματος. Έχει μεγαλύτερη πιθανότητα προσβολής εσωτερικών οργάνων.

Πώς εξελίσσεται και αν θεραπεύεται

Δεν υπάρχει οριστική ίαση, αλλά η θεραπεία μπορεί να ελέγξει τα συμπτώματα και να περιορίσει τις βλάβες. Ορισμένες εντοπισμένες μορφές βελτιώνονται μετά από μερικά χρόνια, αν και μπορεί να αφήσουν μόνιμες αλλαγές. Η περιορισμένη συστηματική σκλήρυνση συνήθως εξελίσσεται σταδιακά και είναι γενικά ηπιότερη από τη διάχυτη. Η διάχυτη μορφή έχει μεγαλύτερη πιθανότητα βλάβης εσωτερικών οργάνων. Η έγκαιρη διάγνωση και η συνεχής παρακολούθηση είναι σημαντικές.

Συμπτώματα σκληροδέρματος

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη μορφή του σκληροδέρματος και διαφέρουν από άνθρωπο σε άνθρωπο. Δεν περιορίζονται πάντα στο δέρμα.

• Σκληρό, παχύ δέρμα Μπορεί να εμφανίζεται σε πλάκες, σε γραμμές ή ως τεντωμένο δέρμα στα δάχτυλα.
• Αλλαγές χρώματος δέρματος Οι σκληρές περιοχές μπορεί να έχουν διαφορετικό χρώμα από το γύρω δέρμα.
• Φαινόμενο Ρεϊνό Τα δάχτυλα χεριών ή ποδιών γίνονται λευκά, μπλε ή κόκκινα και μπορεί να μουδιάζουν ή να πονούν με το κρύο ή το στρες.
• Κόκκινες κηλίδες Μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα στην περιορισμένη συστηματική μορφή.
• Σκληρά ογκίδια Μπορεί να εμφανιστούν κάτω από το δέρμα.
• Κόπωση Είναι συχνή στη συστηματική σκλήρυνση, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και στη μορφέα.
• Πόνος στις αρθρώσεις Μπορεί να συνοδεύεται από δυσκαμψία.
• Δυσκολία στην κατάποση Ονομάζεται και δυσφαγία.
• Καούρα
• Δύσπνοια Μπορεί να σχετίζεται με προσβολή εσωτερικών οργάνων.
• Απώλεια βάρους Μπορεί να εμφανιστεί στη διάχυτη συστηματική σκλήρυνση.

Η περιορισμένη συστηματική σκλήρυνση συχνά ξεκινά με φαινόμενο Ρεϊνό και εξελίσσεται σταδιακά. Η διάχυτη μορφή μπορεί να εμφανιστεί πιο απότομα, με πάχυνση του δέρματος που εξαπλώνεται. Στο εντοπισμένο σκληρόδερμα, οι δερματικές αλλαγές μπορεί να βελτιωθούν μετά από μερικά χρόνια, αν και μπορεί να παραμείνουν αλλαγές στο χρώμα ή μόνιμες βλάβες.

Τα ίδια συμπτώματα μπορεί να έχουν και άλλες αιτίες. Αν σε ανησυχούν, συζήτησέ τα με τον γιατρό σου.

Αιτίες σκληροδέρματος και παράγοντες κινδύνου

Η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή. Θεωρείται ότι η υπερδραστηριότητα του ανοσοποιητικού προκαλεί φλεγμονή και υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου. Το κολλαγόνο συσσωρεύεται στο δέρμα και σε άλλους ιστούς, προκαλώντας πάχυνση και σκλήρυνση. Μπορεί επίσης να προκληθούν βλάβες στα αγγεία. Πιθανό ρόλο έχουν ορισμένα γονίδια, περιβαλλοντικοί παράγοντες και ορμονικές ή ανοσολογικές διαφορές. Ορισμένες χημικές ουσίες ενδέχεται να λειτουργούν ως εκλυτικοί παράγοντες, αλλά στους περισσότερους ανθρώπους δεν εντοπίζεται συγκεκριμένο αίτιο.

Ποιοι κινδυνεύουν περισσότερο

• Γυναικείο φύλο.
• Ηλικία 30 έως 50 ετών.
• Στενός συγγενής με σκληρόδερμα.
• Ορισμένα γονίδια που αυξάνουν την προδιάθεση.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Δεν υπάρχει μία μοναδική εξέταση που να διαγιγνώσκει το σκληρόδερμα. Ο γιατρός σου αξιολογεί τα συμπτώματα και το ιστορικό σου και κάνει κλινική εξέταση. Μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος, βιοψία δέρματος ή απεικονιστικό έλεγχο, ώστε να διερευνήσει και πιθανή προσβολή οργάνων.

• Ιατρικό ιστορικό και κλινική εξέταση.
• Εξετάσεις αίματος, συμπεριλαμβανομένων των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA).
• Βιοψία δέρματος, δηλαδή λήψη μικρού δείγματος για εξέταση.
• Απεικονιστικές εξετάσεις για πιθανές βλάβες σε όργανα.

Θεραπεία σκληροδέρματος

Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στον περιορισμό της εξέλιξης και στην έγκαιρη αντιμετώπιση επιπλοκών. Προσαρμόζεται στη μορφή της νόσου και στα σημεία του σώματος που επηρεάζονται. Μπορεί να χρειαστεί συνεργασία ρευματολόγου, δερματολόγου και άλλων ειδικών. Η παρακολούθηση περιλαμβάνει τακτικό έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και εξετάσεις για τη λειτουργία των οργάνων. Η φυσικοθεραπεία, η εργοθεραπεία και η φροντίδα του δέρματος βοηθούν επίσης στην καθημερινότητα.

• Φάρμακα για την κυκλοφορίαΧρησιμοποιούνται για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος.
• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακαΜειώνουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού και μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της πάθησης.
• ΚορτικοστεροειδήΜπορεί να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση προβλημάτων στις αρθρώσεις και στους μυς.
• Αντιμετώπιση άλλων συμπτωμάτωνΟ γιατρός μπορεί να χορηγήσει φάρμακα για πόνο, πρήξιμο, καούρα ή υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Φυσικοθεραπεία και εργοθεραπείαΒοηθούν στην κινητικότητα, στη μυϊκή δύναμη και στην προσαρμογή των καθημερινών δραστηριοτήτων.
• Ενυδάτωση του δέρματοςΟι ενυδατικές βοηθούν να διατηρείται το δέρμα εύκαμπτο και να μειώνεται ο κνησμός.
• Χειρουργική αντιμετώπισηΣε σοβαρά συμπτώματα μπορεί να χρειαστεί αφαίρεση σκληρών ογκιδίων κάτω από το δέρμα ή επέμβαση για τη χαλάρωση σφιγμένων μυών.
• Θεραπείες με φωςΣε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι διαθέσιμες θεραπείες με λέιζερ ή φωτοδυναμική θεραπεία.

Τη θεραπεία και τη δόση κάθε φαρμάκου τις ορίζει ο γιατρός σου. Μην ξεκινάς και μη σταματάς φάρμακα μόνος σου.

Τι μπορείς να κάνεις μόνος σου

• Κράτα τα χέρια και τα πόδια σου ζεστά, με χοντρά γάντια και κάλτσες, αν έχεις φαινόμενο Ρεϊνό.
• Απόφυγε το κρύο και το υγρό περιβάλλον.
• Χρησιμοποίησε ενυδατικές για το δέρμα και αντηλιακό πριν βγεις έξω.
• Απόφυγε τα καυτά μπάνια και ντους, τα σκληρά σαπούνια και τα οικιακά καθαριστικά.
• Κάνε τακτική σωματική δραστηριότητα και διατάσεις.
• Ακολούθησε υγιεινή διατροφή.
• Αν καπνίζεις, η διακοπή του καπνίσματος βοηθά την κυκλοφορία.
• Κάνε τακτικούς οδοντιατρικούς ελέγχους.
• Αν δυσκολεύεσαι να διαχειριστείς τη ζωή με μια χρόνια πάθηση, μπορεί να σε βοηθήσει η συζήτηση με επαγγελματία ψυχικής υγείας.

Επιπλοκές σκληροδέρματος

• Βλάβες στους πνεύμονες και μείωση της πνευμονικής λειτουργίας.
• Πνευμονική υπέρταση, δηλαδή αυξημένη πίεση στα αγγεία των πνευμόνων.
• Βλάβες στην καρδιά ή στους νεφρούς.
• Υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Προσβολή του πεπτικού συστήματος.
• Μόνιμη βράχυνση άκρου ή προβλήματα όρασης σε ορισμένες περιπτώσεις γραμμικού σκληροδέρματος.
• Ξηροστομία και βλάβες στους ιστούς του στόματος, που μπορούν να επιταχύνουν την τερηδόνα και να προκαλέσουν χαλάρωση των δοντιών.
• Στη συστηματική σκλήρυνση, δυσκολία σύλληψης και ελαφρώς αυξημένος κίνδυνος αποβολής ή πρόωρου τοκετού.

Πότε χρειάζεσαι άμεσα βοήθεια

Πότε να δεις γιατρό σύντομα

• Αν έχεις σκληρόδερμα, χρειάζεσαι τακτικούς ελέγχους της αρτηριακής πίεσης και εξετάσεις για πιθανή προσβολή οργάνων.
• Αν έχεις συστηματική σκλήρυνση και σχεδιάζεις εγκυμοσύνη, συζήτησέ το με τον γιατρό σου ώστε να προγραμματιστεί σε περίοδο σταθερότητας της πάθησης.

Ποιος γιατρός: Ρευματολόγος. Εφημερεύοντα νοσοκομεία σήμερα

Συχνές ερωτήσεις για το σκληρόδερμα